我上班二十多年来，第一次遇到这种病例。分享给大家，让大家涨涨见识。
患儿，男，15天，临床诊断：新生儿高胆红素血症，既往有肺囊腺瘤。
胸部CT示：右肺下叶类圆形高密度影，其内见不规则片状透亮影，大小约3.2×3.7cm，边缘模糊。既往超声诊断肺囊腺瘤。
我查了一下关于肺囊腺瘤的资料：
先天性肺囊腺瘤畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是一种肺组织错构畸形。组织学上以支气管样气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征，提示正常肺泡发育受阻。有学者认为本病的原发病灶为支气管闭锁，闭锁远端的肺组织发育不良是一种继发改变。CCAM典型者为单侧，可累及一侧肺或一叶肺，但是95％以上仅限于一叶或一段肺。偶尔，CCAM累及双侧肺（不到2％）或一叶以上的肺叶或整侧肺。有趣的是，有些产前探测的肿块组织学上是混合性的，即肿块内既有隔离肺改变又有CCAM。CCAM男性发病略高于女性，左右两肺的发生率基本相等。大多数CCAM与正常的支气管树相通，但也可能不相通而产生梗阻，可能由于病变内支气管缺乏软骨所致。
CCAM的具体发生率尚不清楚，病理学研究提示CCAM占肺内病变的25％，对胎儿而言可能低估，在产前诊断的肺肿块中CCAM占大部分，据报道，胎儿肺部肿块病变中，76％～80％为CCAM
根据显微镜和大体解剖特征，CCAM可分为以下3种类型。
I型:大囊型，病变以多个较大囊肿为主，囊肿大小不等，多为2～10cm。
Ⅱ型:中囊型，病变内有多个囊肿，囊肿大小不超过2cm。
Ⅲ型:小囊型，病变内有大量细小囊肿，囊肿大小不超过0.5cm，呈实质性改变，有大量腺瘤样结构，其内有散在的、薄壁的、类似支气管的结构。
CCAM超声声像也可简单地分为大囊型和微囊型（以实性改变为主）。有作者分析例产后确诊的先天性肺囊腺瘤畸形，发现60％为大囊型，40％为微囊型。妊娠16～22周超声即可发现先天性肺囊腺瘤畸形。病变较大、病变内出现较大囊肿者，超声可更早发现。
1.CCAM表现为胸腔内实性强回声或囊实混合回声肿块。囊肿直径大小不等，微囊型者往往呈实性强回声，但在大多数先天性肺囊腺瘤畸形病灶的强回声内至少可检出一个囊肿，尽管这个囊肿很小。尤其使用现代高分辨率超声仪器的高频探头和回声差异功能技术，在强回声实性肿块内部可显示出弥漫分布的筛孔状小囊肿。大囊型者以囊性病变为主，也可显示实质性强回声。
2.CCAM肿块可以很大，内部含有很多大囊，占据大部分胸腔，与其他胸内占位性病变一样，可对同侧和对侧肺产生明显压迫，使正常肺组织回声极少，从而引起肺发育不良和胎儿水肿。
3.心脏及纵隔可受压移位，偏向对侧。肿块越大，心脏及纵隔移位越明显。
4.肿块明显压迫心脏及胸内血管时，可引起胎儿腹水及全身水肿。
5.可有羊水过多。导致羊水过多的可能原因是由于肿块压迫食管，胎儿吞咽羊水减少，或肿块产生的液体过多所致。
6.肿块可随孕周增大而缩小。据报道，53％～69％CCAM追踪观察可有不同程度缩小。
7.应注意与CDH、隔离肺、神经源性肿块、食管重复畸形等形成的肿块相鉴别，通常如果肿块类似实性时，则应考虑微囊型CCAM和隔离肺，而神经源性肿块、食管重复畸形的肿块主要位于后纵隔。与支气管闭锁鉴别相当困难。
8.CCAM预后评估参数:肺囊腺瘤体积＝长×高×宽×0.52。肺囊腺瘤体积比（CCAMvolumeratio，CVR）＝肺囊腺瘤体积/头围，当CRV＞1.6时，80％的病例会发生水肿。
在CCAM三种类型中，I型及Ⅱ型若不合并其他异常，预后相对较好；Ⅲ型容易引起胎儿水肿，预后相对较差。随着对本病认识的加深，以及超声仪器的改善，目前认为肿块大小、纵隔移位程度、是否出现胎儿水肿和羊水过多，肺面积/头围比值、肺囊腺瘤体积/头围比值均与预后有关，都是判断预后的重要指标。出现胎儿水肿者，预后最差，有学者报道其病死率高达％。根据肿块大小、心脏纵隔移位的程度以及是否伴发其他畸形，胎儿预后可大致分为良好、较差、差。凡单侧肿块较小、无心脏及纵隔移位、未合并其他畸形者，预后最好，成活率可达％。Bromley等报道，80％生存者中，90％患者属于此种情况。Adzick等报道，除外引产病例，总生存率可达75％。如果CCAM随着妊娠进展逐渐缩小，则预后良好，有报道其生存率可高达％。但遗憾的是这种萎缩常在晚孕期才出现。据报道，约70％的CCAM病例，肿块大小较稳定；约20％产前明显萎缩或消失；仅10％是进行性增大。在有症状新生儿中，手术后生存率达90％，而无症状新生儿是否需要手术治疗尚不肯定。CCAM染色体异常风险尚不清楚，医院研究认为CCAM并不增加胎儿染色体异常风险。
参考文献：胎儿畸形产前超声诊断学，第二版。
