间质性肺病大多病因不明，大体分为间质性肺炎、肺间质纤维化胶原血管性疾病等几大体系，分别为特发性肺间质纤维化IPF（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）。普通型间质性肺炎（UIP）、急性间质性肺炎（AIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）。
胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎（AS）、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征即干燥综合征（SS）、结节病、组织细胞增多症即郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)曾称为组织细胞增生症。
肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征，特发性肺含铁血*素沉着症(IPH)、Wegener肉芽肿即肉芽肿性血管炎(GPA)、慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。
肺泡蛋白沉积症即肺泡性蛋白沉积症（PAP）、遗传性肺纤维化、结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）。
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