上期文章中，我们科普了一种不常见却十分严重且致命的肺部疾病——特发性肺纤维化(简称IPF)。随着病情进程发展，患者肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂窝状,又被形象地称为“蜂窝肺”、“丝瓜筋肺”或“被网住的肺”。
通过以下三张图，我们来简要回顾关于IPF的几个重要认知。
#IPF的临床特点和诊断标准
#IPF的诊断流程
注：HRCT.胸部高分辨率CT；UIP.普通型间质性肺炎；MDD.多学科讨论；BAL.支气管肺泡灌洗；#AE-IPF的诊断流程
注：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.脑钠钛；上期我们提到，目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止肺纤维化的发展，现下IPF治疗大致分为药物治疗和非药物治疗，而药物治疗主要以吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱氨酸四大类为主。#IPF的药物治疗
注：PDGFRVGFRFGFR.血管生长因子受体；#IPF的非药物治疗
01氧疗 间断氧疗和长期氧疗（longtermoxygentherapy，LTOT），虽然有研究IPF患者接受氧疗和未接受氧疗的生存率、疾病进展无明显获益，但LTOT对其他慢性缺氧（慢性阻塞性肺疾病）是有益的。IPF亦属于慢性缺氧疾病，吸氧对严重低氧IPF患者防止其他器官损害有一定作用。IPF患者血氧饱和度（SpO2）下降至93%以下，建议给予LTOT治疗。02肺康复 肺康复治疗是ILD的重要治疗方法之一，也是IPF患者自救的重要手段。国际指南充分肯定了对IPF肺康复治疗的重要性。肺康复主要是提高运动耐量、营养状况、心理社会支持和患者教育，在包括IPF在内的慢性疾病中变得越来越重要。肺康复可减轻呼吸困难症状，增加步行距离，并提高IPF患者的生活质量，增加运动耐量和增加呼吸肌的力量。通过呼吸训练或呼吸操，扩张胸廓，可以减慢由于肺纤维化引起肺扩张能力降低和呼吸功能下降。近年来大量观察性研究和随机对照试验结果相继发布，国内外指南也进行了更新，能更好的指导临床医师对IPF做出更准确的诊治。以色列医院（PetachTikvaBeilinsonHospital）拉宾医学中心（RabinMedicalCenter）呼吸研究所在年10月的《Respiration》杂志上发表了一项研究，《ExerciseTraining-BasedPulmonaryRehabilitationProgramIsClinicallyBeneficialforIdiopathicPulmonaryFibrosis，运动训练为基础的肺康复治疗方案使特发性肺纤维化患者临床获益》。
特发性肺纤维化（IPF）作为一种慢性、致命性的间质性肺病，研究方针对患者具有肺功能受限、呼吸困难、血氧不足、运动不耐受和欠佳的生活质量等特征。这项研究通过运动训练观察对IPF患者是否有临床获益效果。
研究方法：随机对照研究纳入32名IPF患者（68±8岁），其中15名患者随机分入运动训练组，进行为期12周、每周两次、每次60分钟的有监督的以运动训练为基础的肺康复治疗方案；17名患者随机分入对照组，只进行常规药物治疗。在基线和12周干预治疗后分别评估患者心肺运动试验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒坐-起测试、肺功能、呼吸困难和生活质量评分。
研究结果：运动训练组和对照组在干预前后的对比存在显著差异。其中，Δ6MWD为81m,p0.；Δ摄氧量峰值（VO2peak）为2.6ml/kg/min,p=0.；Δ功率（workrate）为22W,p0.；Δ无氧阈（anaerobicthreshold）为3.1ml/kg/min,p0.；ΔFVC%预计值为6%,p=0.。呼吸困难、生活质量评分和30秒坐-起测试在治疗后也有显著改善。
研究结论：运动训练能改善IPF患者的运动耐受、心脏功能能力、肺功能、呼吸困难和生活质量评分，在短期治疗中获得临床改善，应作为IPF的标准治疗。
03肺移植 肺移植是治疗终末期IPF的主要手段。对于符合IPF诊断标准的患者，经药物积极治疗无效的可考虑肺移植，单肺移植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化复发。但慢性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率较高，使远期存活受到影响，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件，但费用高昂和供体来源困难限制了其应用。一旦临床诊断IPF属于中晚期患者，应当着手登记做肺移准备工作。部分素材/文稿来源中国实用内科杂志中华医学期刊网呼吸时间侵删预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇